临床表现
临床表现：
1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。
2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现
(3)体位性
低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快。心脏自主神经功能障碍导致
心律失常或心输出量的改变等。
(5)排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。
(6)泌汗异常。
(7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。
3.运动功能异常 部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。
(2)锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。
(3)锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。
(4)脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。
治疗
治疗：对于神经变性过程来说，目前还没有有效的药物。
1.防治体位性低血压
(1)由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。
(2)物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。
(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)对某些患者可能有效。
(4)盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。
(5)
育亨宾(yohimbine)为一种α
2受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善，但尿失禁仍不能有效改善。
(6)有报道使用
去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。
2.对于震颤或肌痉挛等Parkinson样症状 使用抗Parkinson类药物如
苯海索(
安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。
3.其他治疗 包括增加盐和液体的摄入。
4.中医中药治疗 主要症状属中医厥症、肾精亏虚、元阳不足。宜调阴阳、辅助元气。
